Заразиться гемофилией нельзя!
Всемирный день гемофилии 17 апреля 2022
Гемофилия - наследственное нарушение свертываемости крови, при котором кровь не сгущается должным образом. Это может привести к спонтанному кровотечению, а также к кровотечениям после травм или хирургических вмешательств. Кровь содержит много белков, называемых факторами свертывания, которые могут помочь остановить кровотечение. Люди с гемофилией имеют низкие уровни фактора VIII или фактора IX. Тяжесть гемофилии у человека определяется количеством фактора в крови. Чем ниже количество фактора, тем больше вероятность возникновения кровотечения, которое может привести к серьезным проблемам со здоровьем.
В настоящее время более 500 000 человек в мире страдают гемофилией.
Гемофилия А встречается у 1 из 5000 новорожденных мужчин, и ежегодно около 400 детей рождаются с этим расстройством. Кроме того, приблизительно 400 000 человек во всем мире страдают гемофилией.
Наиболее часто заболевание встречается среди лиц среднего или пожилого возраста или молодых женщин, которые недавно родили или находятся на более поздних сроках беременности. Это состояние часто разрешается при соответствующем лечении. В редких случаях у человека может развиться гемофилия в более позднем возрасте.
Гемофилия вызвана мутацией или изменениями в одном из генов, который обеспечивает инструкции для создания белков фактора свертывания крови, необходимых для образования тромба. Эти изменения или мутация могут помешать сгустку белка, работать должным образом или вообще отсутствовать.
В группе риска находятся:
- лица мужского пола;
- лица с генетической предрасположенностью.
Общие признаки гемофилии:
- длительные кровотечения после травм;
- внутрисуставные кровотечения. Это может вызвать отек и боль или стеснение в суставах; часто затрагивает колени, локти и лодыжки.
- кровоизлияние в кожу (которая вызывает синяки) или мышцу и мягкие ткани, вызывающие скопление крови в области (называемой гематомой);
- кровотечение изо рта и десен, кровотечение, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;
- кровотечение после инъекций;
- кровь в моче или стуле;
- частые и трудно останавливаемые кровотечения из носа.
Гемофилия является неизлечимым заболеванием. Основное лечение направлено только на купирование его симптомов.
Максимально быстро начатое лечение в этих ситуациях поможет предотвратить массивную кровопотерю, уменьшить вред, наносимый суставам в результате внутрисуставного кровотечения.
Хорошая физическая форма, развитый мышечный каркас способны защитить от спорадических кровотечений. Оптимальный вид спорта, для людей, страдающих гемофилией, это - плавание.
Людям, страдающим гемофилией, следует воздерживаться от использования аспирина. Прием ацетилсалициловой кислоты может провоцировать кровотечение.
Очень важно беречь зубы. Стоматологические вмешательства, особенно удаление зубов, могут вызывать длительное кровотечение.
Людям с гемофилией рекомендуется носить на себе медальон, с информацией о болезни. Это может спасти жизнь в критической ситуации.
Обеспечение постоянной доступности для людей, страдающих гемофилией, необходимого лекарственного обеспечения, и достаточного количества концентратов факторов свертывания крови являются первостепенной задачей. Это гарантирует возможность жить полноценной жизнью, получать образование, профессию, оставаться активными членами общества.
Материал с интернета
07.04.2022