17 апреля - Всемирный день гемофилии

17 апреля - Всемирный день гемофилии (World Hemophilia Day), болезни, при которой нарушена свертываемость крови.  Этот день отмечается ежегодно по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии. Эта дата приурочена ко дню рождения основателя WFH Фрэнка Шнайбеля и отмечается в мире с 1989 года.

Гемофилия – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свёртывания крови. При этом заболевании возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:

• гемофилия А - вызвана дефицитом VIII фактора свертывания;
• гемофилия B - обусловлена дефицитом IX фактора.

На долю гемофилии А приходится 80% случаев, гемофилии В – 12%. На долю оставшихся 8% приходятся другие нарушения, обусловленные дефектом выработки факторов или нехваткой факторов с другими номерами.

Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передается от деда к внуку через здоровую дочь — носительницу дефектного гена. То есть обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из пяти тысяч рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств.

 

   Какие же различают симптомы гемофилии:

• длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов после травмы.
• синяки после незначительных травм;
• внутрисуставные кровотечения, в результате попадании крови внутрь сустава и сильной боли, возникает отечностью сустава и нарушение его подвижности.
• кровоизлияния в кожу или мышцы;
• кровотечения из дёсен, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;
• постинъекционные кровотечения;
• кровь в моче или кале;
• частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения.

Материал с интернета 05.04.2024г.